Auditiv nevropati (AN)

Auditiv nevropati (AN), også kalt Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD), er en samlebetegnelse på tilstander hvor hørselen tilsynelatende er normal, men der man i varierende grad har problemer med å tolke og forstå tale.

For at vi skal kunne høre og forstå det vi hører, kreves et samarbeid mellom øret, hørselsnerven og hjernen. Hørselsnerven bringer lydinformasjonen fra øret til hjernen i form av elektriske impulser.

Ved AN er det mangelfull kommunikasjon mellom hørselsorganet og hjernen. Signalene blir på en eller annen måte tapt på veien eller kommer frem usynkronisert. Det gjør det vanskelig å forstå tale. Ofte blir tilstanden sammenliknet med å snakke i telefon med ”skurr på linjen”. Graden av hørselspåvirkning er veldig individuell.

Risikofaktorer

  • En vanskelig graviditet eller nyfødtperiode disponerer til AN. Det kan skyldes medikamenter som noen typer antibiotika, oksygenmangel, gulsott, infeksjoner eller for lav fødselsvekt.
  • Familiær disposisjon til hørselshemning kan også være en risikofaktor for AN.

Årsaker

På 1990-tallet startet forskningen på årsaker til utvikling av AN, men mekanismen er fortsatt ikke helt klarlagt. Sannsynligvis er det flere årsaker. De vanligste forklaringene er at skadestedet er i sneglehusets sanseceller (de indre hårceller), i overgangen mellom hårcellene og hørselsnerven eller i starten av selve hørselsnerven. AN kan også skyldes kombinasjoner av disse.

Felles for alle typene er at signalene som sendes fra sneglehuset til hjernen blir svekket eller sendes med en forsinkelse. Det skaper problemer når hjernen skal tolke lydsignalene.

Flere typer

Man kan skille mellom to hovedgrupper – AN som er medfødt eller oppdaget tidlig i livet og ervervet AN. Man antar at årsaksmekanismen er forskjellig hos disse to gruppene.

Noen for tidlig fødte barn kan ha en hørsel som ikke er fullt utviklet ved fødselen og derfor likner AN. Hos noen av disse barna vil hørselen bedres når hørselsbanene modnes. AN som er medfødt eller oppdaget tidlig i livet kan ofte relateres til en vanskelig fostertilværelse eller nyfødtperiode.

Personer som får konstatert AN etter 10-års alderen tilhører den andre gruppen. Her er hørselstapet oftest tiltakende og ses sammen med påvirkning av andre nerver i kroppen (andre nevropatier).

Forekomst

Det er stor usikkerhet omkring forekomsten av AN, både i Norge og på verdensbasis. Et anslag er at 10 % av alle med sensorinevral hørselshemning er på grunn av AN. Det utgjør 10-12 barn per år i Norge.

Symptomer

Symptomene på AN kan være forskjellige fra person til person. Felles for alle er problemer med å forstå tale. Hos noen kan dette kun være fremtredende i støyende omgivelser, mens andre vil ha problemer uansett lydforhold.

Tegn på hørselsnedsettelse, forsinket språkutvikling og kommunikasjonsevne kan også være tegn på AN.

Diagnosen

Diagnosen er vanskelig å stille, spesielt hos små barn. Ofte må undersøkelsene gjøres mange ganger, før man kan være sikker på at diagnosen er riktig. Som hovedregel kan diagnosen ikke stilles med sikkerhet før etter første leveår.

Man bruker tre forskjellige objektive undersøkelser ved mistanke om AN. Alle testene kan utføres på alle aldersgrupper.

  • Otoakustiske emisjoner (OAE) er en test som vanligvis brukes til hørselsscreening av nyfødte barn. Testen foregår ved at man setter en propp i øregangen som sender lydbølger inn i øret. Lydenergien fanges opp av sansecellene i det indre øret, mens ekkoet forplanter seg tilbake og fanges opp av mottakeren på apparatet. Testen er smertefri og tar kort tid å gjennomføre. Ved AN skal OAE være normal/tilnærmet normal. Vanlig hørselsscreening av nyfødte hvor man kun bruker OAE vil derfor ikke fange opp barn med AN.
  • Hjernestammeaudiometri (ABR) måler funksjonen av det indre øret og hørselsnerven. Hjernestammeaudiometri foregår ved at man plasserer elektroder på hodet, og elektriske impulser som dannes i hjernen som respons på lyd vil fanges opp av disse.
    Ved AN er ABR nedsatt eller mangler helt.
  • Mellomørerefleks (stapediusrefleks) mangler ved AN.

I tillegg til de objektive undersøkelsene brukes psykoakustiske målinger. Det vil si tester som er basert på personens oppfattelse og respondering på en lydstimulering. Hos eldre barn, unge og voksne kan man bruke rentoneaudiometri og taleaudiometri. Disse testene kan ikke brukes på småbarn, hvor for eksempel lekeaudiometri eller Visual Reinforcement Audiometry (VRA) benyttes istedet, avhengig av barnets alder og modenhet.

Ved AN vil rentoneaudiometrien ofte være normal, mens taleaudiometrien vil være nedsatt. Det er klassisk for AN, hvor problemet ikke er å høre separate lyder, men forståelsen av tale. Hos noen kan høreterskelen også variere.

Les mer om hørselsmålinger og tester – småbarn, barn og unge eller voksne.

Habilitering og tiltak

Det er viktig at hørselstap blir avdekket og kartlagt så tidlig som mulig, slik at tiltak for språk og kommunikasjonsutvikling kan igangsettes. Derfor gjøres det hørselsscreening av alle nyfødte barn i Norge. Oftest brukes OAE. For at mistanken for AN skal fattes, må OAE suppleres med ABR, noe som kun er praksis på nyfødtavdelinger.

Høretekniske hjelpemidler

Det er delte meninger om bruk av høreapparat til personer med AN. Noen kan ha glede av det, mens andre ikke vil merke noen forbedring.

Cochleaimplantat (CI) er også en mulighet for noen, men også her er det delte meninger og usikkert forskningsmateriale. Høretekniske hjelpemidler ser ut til å ha best effekt hos personer med medfødt AN.

Les mer om høreapparat og CI – småbarn, barn og unge eller voksne.

Tilrettelegging

Som ved alle typer hørselshemning, gjelder det å legge til rette for et godt ”høre-miljø”. Dette vil si å minimere bakgrunnsstøy, snakke tydelig og understøtte talen med kroppsspråk og tegn. Personen med hørselshemning må kunne se ansiktet til den som snakker, slik at munnavlesning er mulig. Pass også på at lyset faller riktig.

Les mer om tilrettelegging – småbarn, barn og unge eller voksne.

Da munnavlesning kan være viktig for en person med AN, bør man ha jevnlige synskontroller for å sikre at synet er optimalt.

Kilder

Laukli, E. (2007). Nordisk lærebok i audiologi. Bergen: Fagbokforlaget Vigmostad & Bjørke AS.

Lægehåndbogen. Dansk, tilpasset og oversatt utgave av Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL) utgitt av Norsk Helseinformatikk (NHI).

Oslo universitetssykehus HF og Skådalen kompetansesenter. (2010). Hørselsvansken auditiv nevropati. Brosjyre. Hentet 24. april 2018, fra Statped.

Ørn, I. (2008). Fenomenet auditiv nevropati hos sped- og småbarn – en kvalitativ kunnskapsoppsummering. Masteroppgave. Universitetet i Oslo, Oslo. Hentet 24. april 2018, fra Universitetet i Oslo – DUO.

Les mer

HLF (Hørselshemmedes Landsforbund). HLF er interesseorganisasjonen for høreapparatbrukere og tinnitusrammede, sterkt tunghørte/døvblitte, foreldre med tunghørte barn, CI-opererte og mennesker som lider av balansesykdommen Ménière.


										
					
Publisert 06.09.12, sist oppdatert 24.04.2018