Usher syndrom type 1

Usher syndrom type 1 innebærer medfødt døvhet og øyesykdommen retinitis pigmentosa (RP). Det medfører også dårlig balanse, da vestibulærfunksjonen ikke fungerer. Personer med Usher syndrom type 1 har visuelt tegnspråk som sitt primærspråk.

Hvordan oppdage Usher syndrom type 1

Noe av det man bør være oppmerksom på hos barn eller unge som er døve og har et tosidig, nevrogent hørselstap uten kjent årsak:

  • kan synes det er mørkt der andre ser bra og er raske til å slå på lyset inne
  • vil ikke være ute å leke når det er mørkt
  • har problemer med å gå eller sykle i mørket
  • leier deg gjerne i hånden når det begynner å skumre
  • stopper opp (på trappa) hvis de blendes av sollyset
  • fumler for å gripe, er usikker ved trapper
  • støter borti ting, velter glass og lignende, snubler i ting på gulvet
  • får problemer med å se på tavla, myser
  • ser ofte ut som om de ikke følge med i undervisningen
  • klager over hodepine og kvalme
  • unngår sosiale leker som krever synsoppmerksomhet
  • er påfallende mindre trygge i ukjente enn i kjente omgivelser

Synsproblemene i tillegg til balanseproblemene gjør at barnet eller den unge kan oppfattes som ukonsentrert og uorganisert. De vet ikke hvordan andre ser, og er derfor ikke selv klar over at det har synsproblemer.

Dårlig balanse

Personer med Usher syndrom type 1 har ofte dårlig balanse. Vår balanse bygger på et samspill mellom tre ulike komponenter.

  • balanseorganet i det indre øret; buegangene
  • synssansen
  • proprioseptiv sans; signaler fra muskler og ledd

Hos en person med Usher syndrom type 1, fungerer ikke balanseorganet i det indre øret normalt. Synsvanskene begynner ofte med nedsatt mørkesyn og begynnende innsnevring av synsfeltet. Det oppstår vansker med å se i skumring og mørke.

Dette fører til at det signaler fra muskler og ledd som har hovedansvaret for at balansen opprettholdes under dårlige lysforhold er. Dette medfører en stor belastning på muskulaturen.

Kilder

Videnscentret for Døvblindblevne. (2010). Usher syndrom – en kort beskrivelse. Hentet 20. september 2016, fra Socialstyrelsen.dk.

Les mer

Socialstyrelsen – viden til gavn. (2013). Elever med Usher syndrom – inklusion i skolen. Hentet 20. september 2016, fra Socialstyrelsen.dk.

Universitetssykehuset i Nord-Norge (UNN). (ukjent dato). Informasjon om synet – på tegnspråk (DVD). Regionsenteret for døvblinde, Universitetssykehuset i Nord-Norge. Hentet 20. september 2016, fra Nasjonal kompetansetjeneste for døvblinde.


										
					
Publisert 06.09.12, sist oppdatert 20.09.2016