Retinoblastom (RB)

Retinoblastom er en kreftsvulst som oppstår i umodne netthinneceller hos barn. Det kan være en eller flere svulster, i et eller begge øynene. 

Årsaker

Årsaken til retinoblastom er en genfeil (manglende tumor suppressor protein i cellene i netthinnen). Dette kan både være arvelig eller oppstå spontant.

For å utvikle retinoblastom skal genfeilen være på begge kromosomene. Ved den arvelig formen, hvor det allerede er en genfeil (mutasjon) i cellene trengs det en mutasjon til for å utvikle svulst. Hos spontant oppstått RB må det skje to nye mutasjoner under celledelingen. Derfor vil de som har den arvelige formen gjerne være yngre når svulstene oppstår enn de som har spontant oppstått RB.

Forekomst

Nye tilfeller av retinoblastom i Norge er ca. én per 14 000 levendefødte i året, noe som gir ca. fire nye tilfeller per år.

Symptomer

De vanligste symptomene er hvit pupillerefleks (leukokori) og/eller skjeling. Skjeling forekommer når barnet ikke kan fiksere med det syke øyet. 

Hvis svulsten ligger sentralt i netthinnen og dekker skarpsynsenteret (makula) vil det gi nedsatt syn.

Barn som har en rar pupillerefleks og/eller skjeler skal alltid henvises raskt til øyelege.

Diagnose 

Diagnosen er oftest enkel å stille. Ved oftalmoskopi (instrument for å se øyets indre) kan man se svulstene i netthinnen. De er hvitlige og buler inn i glasslegemet. Når man lyser inn i øynene vil det gi en hvit refleks i pupillen, leukokori.

2/3 blir diagnostisert før tredje leveår. Barnet blir undersøkt i full narkose og det gjøres ultralyd av øyet. Det gjøres også MR av øyehulene og hjernen for å utelukke svulst utenfor øyet.

Øyeavdelingen ved Ullevål Universitetssykehus har landsansvar for denne kreftformen i Norge.

Behandling og tiltak

De fleste får cytostatikabehandling (cellegift), ofte i kombinasjon med laser eller frysing av svulstvev. Noen få egner seg for stråleplater som legges utenpå øyet over svulstområdet inne i øyet. Av og til fjernes øyet som primærbehandling eller dersom behandlingen ikke stopper svulstveksten i øyet. Man har nesten sluttet å gi strålebehandling av hele øyet på grunn av langtidsbivirkninger.

Fordi man kontrollerer nøye og har god behandling for tilstanden, er dødsfall på grunn av retinoblastom så å si eliminert. Ubehandlet kan tilstanden være dødelig på grunn av spredning. Hos noen få kan veksten stoppe av seg selv. 

Alle skal ha livslang oppfølging hos øyelege. Pasienter som har den arvelige formen for retinoblastom eller er disponert, skal også ha livslang oppfølging hos fastlege eller annen lege som er kjent med tilstanden. Dette er fordi andre vev i kroppen har den samme genfeilen og de har forhøyet risiko for å utvikle annen type kreft i andre organer.

Animasjon

Se animasjon av øyet: netthinnen – småbarn eller barn og unge.

Kilder

Eide, N. A., Kinge, B., Tranheim, R. S. (2004). Retinoblastom – arvelig øyekreft hos barn. Tidsskrift for Den norske legeforening124(2), 183-5. Hentet 15. august 2012, fra Tidsskriftet for Den norske legeforening.

Fahmy, P., Hamann, S., Larsen, M., & Sjølie, A. K. (2009). Praktisk oftalmologi. København: Gads forlag.

Les mer

Kreftforeningen. Kreftforeningen er en landsdekkende organisasjon for frivillig kreftarbeid i Norge.


										
					
Publisert 06.09.12, sist oppdatert 28.01.2013