Usher syndrom

Usher syndrom er den vanligste enkeltårsaken til kombinert syns- og hørselshemning hos voksne. Syndromet følger en recessiv (vikende) arvegang hvor begge foreldre bærer samme genfeil.

Personer med Usher syndrom har et symmetrisk, nevrogent hørselstap som gir medfødt tunghørthet eller døvhet. I tillegg har de en progressiv øyesykdom, retinitis pigmentosa (RP).

For alle personer med Usher syndrom reduseres synet gradvis og med ulik hastighet. Det er store variasjoner i synsfunksjonen fra person til person og derfor umulig å trekke sammenlikninger. De fleste vil ha et sterkt redusert syn i 30 – 50 års-alder, men beholde et lite, sentralt synsfelt (kikkertsyn).

Usher syndrom inndeles i ulike undergrupperinger: US1, US2 og US3.

Les mer om Usher syndrom.

Les mer

Retinitis Pigmentosa Foreningen i Norge. (2010). Innsikt gir utsikter. Informasjonshåndbok fra RP-foreningen. Hentet 20. september 2016, fra Retinitis Pigmentosa Foreningen i Norge. 

Videnscentret for Døvblindblevne. (2010). Usher syndrom – en kort beskrivelse. Hentet 20. september 2016, fra Socialstyrelsen.dk.


										
					
Publisert 06.09.12, sist oppdatert 20.09.2016