Retinoblastom (RB)

Retinoblastom (RB) er en kreftsvulst som utgår fra netthinnen hos barn. Det kan være en eller flere svulster, i et eller begge øynene.

Årsaker

Årsaken til retinoblastom er en genfeil (manglende tumor suppressor protein i cellene i netthinnen). Dette kan både være arvelig eller oppstå spontant.

For å utvikle retinoblastom skal genfeilen være på begge kromosomene. Ved den arvelige formen, hvor det allerede er en genfeil (mutasjon) i cellene, trengs det en mutasjon til for å utvikle svulst. Hos spontant oppstått RB må det skje to nye mutasjoner under celledelingen. Derfor vil de som har den arvelige formen gjerne være yngre når svulstene oppstår enn de som har spontant oppstått RB.

Forekomst

Nye tilfeller av retinoblastom i Norge er ca. én per 15 000 levendefødte i året, noe som gir ca. fire nye tilfeller per år. Det er omtrent like hyppig hos jenter og gutter. Omkring 2 tredjedeler får svulst på ett øye, mens omkring en tredjedel får svulst på begge øyne.

Symptomer

De vanligste symptomene er hvit pupillerefleks (leukokori) og/eller skjeling. Skjeling forekommer når barnet ikke kan fiksere med det syke øyet.

Hvis svulsten ligger sentralt i netthinnen og dekker skarpsynsområdet (makula) vil det gi nedsatt syn.

Barn som har en rar pupillerefleks og/eller utvikler skjeling skal alltid henvises raskt til øyelege. Tidlig diagnostikk gir bedre prognose og mindre plager ved behandling enn langtkommet sykdom med store svulster.

Diagnose

Øyeavdelingen ved Oslo Universitetssykehus, Ullevål, har landsansvar for denne kreftformen i Norge.

Diagnosen stilles ved oftalmoskopi (instrument for å se øyets indre) hvor man kan se svulstene i netthinnen. De er hvitlige og buler inn i glasslegemet. Når man lyser inn i øynene vil det gi en hvit refleks i pupillen, leukokori. 2/3 blir diagnostisert før tredje leveår. Barnet blir undersøkt i full narkose og det gjøres blant annet ultralyd av øyet ved øyeavdelingen på Ullevål.

Barnekreftavdelingen ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet, foretar så MR i narkose av øyehulene og hjernen så raskt som mulig for å utelukke svulst utenfor øyet. Samtidig tas det blodprøve til genetisk utredning. Selve kreftbehandlingen blir utført mens barnet er innlagt på barnekreftavdelingen.

Behandling og tiltak

De fleste får cytostatikabehandling (cellegift), ofte i kombinasjon med laser eller frysing av svulstvev. Noen få personer kan behandles med stråleplater. Disse platene opereres inn under øyemusklene og legges utenpå øyet, over det området i øyet der svulsten befinner seg. Av og til fjernes øyet som primærbehandling eller dersom behandlingen ikke stopper svulstveksten i øyet. Man har nesten sluttet å gi strålebehandling av hele øyet på grunn av langtidsbivirkninger.

Fordi man kontrollerer nøye og har god behandling for tilstanden, er dødsfall på grunn av retinoblastom så å si eliminert. Ubehandlet kan tilstanden være dødelig på grunn av spredning. Hos noen få kan veksten stoppe av seg selv.

Alle skal ha livslang oppfølging hos øyelege. Pasienter som har den arvelige formen for retinoblastom eller er disponert, skal også ha livslang oppfølging hos fastlege eller annen lege som er kjent med tilstanden. Dette er fordi andre vev i kroppen har den samme genfeilen og de har forhøyet risiko for å utvikle annen type kreft i andre organer.

Tegning og animasjon av øyet

Se tegning av øyet: småbarn eller barn og unge.

Se animasjon av øyet: Netthinnen – småbarn eller barn og unge.

Kilder

Eide, N. A., Kinge, B., & Tranheim, R. S. (2004). Retinoblastom – arvelig øyekreft hos barn. Tidsskrift for Den norske legeforening124(2), 183-5. Hentet 2. april 2020, fra Tidsskriftet for Den norske legeforening.

Fahmy, P., Hamann, S., Larsen, M., & Sjølie, A. K. (2009). Praktisk oftalmologi. København: Gads forlag.

Les mer

Barnekreftforeningen. Barnekreftforeningen er en frivillig, landsdekkende organisasjon som drives av familier som har eller har hatt barn med kreft.

Kreftforeningen. Kreftforeningen er en landsdekkende organisasjon for frivillig kreftarbeid i Norge.


										
					
Publisert 06.09.12, sist oppdatert 16.04.2020